El término “nódulo de Sister Mary Joseph” (nódulo SMJ) lleva el nombre de Sister Mary Joseph Dempsey, una enfermera católica irlandesa que realizó contribuciones significativas al reconocimiento de la malignidad intraabdominal avanzada. Mientras servía como asistente quirúrgica en el Hospital Saint Mary en Rochester, Minnesota, Sister Mary Joseph observó que la presencia de una hinchazón periumbilical a menudo significaba cáncer avanzado, indicando frecuentemente un pronóstico pobre. Sus observaciones llevaron a la identificación del nódulo que ahora lleva su nombre.

Definición
Un nódulo de Sister Mary Joseph es un nódulo palpable que protruye del ombligo y está comúnmente asociado con malignidad intraabdominal avanzada y metastásica. El nódulo, a menudo detectado por palpación, representa metástasis cutánea, típicamente de cánceres gastrointestinales o genitourinarios, y sugiere que la malignidad se ha diseminado al peritoneo abdominal. Aunque no se observa comúnmente en cánceres en etapas tempranas, su presencia es un indicador significativo de enfermedad avanzada con pronóstico pobre.

Etiología y Causas
El nódulo SMJ está asociado con mayor frecuencia con malignidades que se originan en los siguientes sistemas:

• Cáncer Gastrointestinal:
  • Cáncer de estómago (adenocarcinoma gástrico)
  • Cáncer de colon
  • Cáncer de páncreas
• Cáncer Genitourinario:
  • Cáncer de ovario

Estos cánceres primarios a menudo se diseminan a la región umbilical vía diseminación peritoneal, donde las células tumorales penetran el peritoneo y alcanzan la piel umbilical a través de diseminación transperitoneal directa, vías linfáticas o la vía hematógena.

En casos más raros, la diseminación puede ocurrir vía remanentes del desarrollo como el ligamento falciforme, ligamento umbilical medio o conducto umbilical, que son estructuras normalmente regresadas que pueden proporcionar una vía para la metástasis.

Presentación Clínica
La presentación de un nódulo SMJ está típicamente caracterizada por lo siguiente:

• Nódulo firme e indurado: El nódulo es típicamente rojo y vascular, a menudo sensible y puede volverse fisurado o ulcerado con descarga secundaria mucinosa, purulenta o incluso sanguinolenta.
• Los síntomas sistémicos acompañantes pueden incluir:
  • Dolor epigástrico
  • Distensión abdominal
  • Pérdida de peso inexplicable
  • Náuseas
  • Ascitis
  • Sangrado rectal, en casos de metástasis colorrectal

Los pacientes con un nódulo SMJ también pueden exhibir signos de enfermedad metastásica generalizada, con afectación sistémica más allá de la región umbilical.

Mecanismos Propuestos de Diseminación
La diseminación metastásica del cáncer a la región umbilical se entiende típicamente a través de los siguientes mecanismos:

• Diseminación Transperitoneal Directa: Las células malignas de tumores intraabdominales pueden diseminarse vía la cavidad peritoneal. Las células tumorales pueden alcanzar el ombligo a través de canales linfáticos, especialmente a lo largo de la trayectoria de la vena umbilical obliterada.
• Diseminación Hematógena: En algunos casos, las células cancerosas pueden entrar al torrente sanguíneo, diseminando la malignidad a órganos y tejidos distantes, incluyendo la piel umbilical.
• Remanentes del Desarrollo: La presencia de estructuras del desarrollo como el ligamento falciforme o el ligamento umbilical medio, que son remanentes de la circulación fetal, puede ofrecer una ruta para la metástasis del cáncer.

Diagnóstico y Evaluación
El diagnóstico de un nódulo SMJ es típicamente clínico, pero una biopsia de piel es crucial para la confirmación. El examen histopatológico del nódulo puede determinar si la lesión es metastásica y ayudar a identificar la malignidad primaria. Pueden requerirse estudios de imagen adicionales, como tomografías computarizadas y ultrasonido, para evaluar la extensión de la enfermedad intraabdominal y detectar cualquier otra área de metástasis.

Manejo y Tratamiento
El manejo del nódulo SMJ involucra principalmente cuidados paliativos debido a la naturaleza avanzada de la enfermedad:

• Cuidados Paliativos: Dada la alta probabilidad de metástasis generalizada, el tratamiento se enfoca en el alivio sintomático, incluyendo manejo del dolor y abordaje de otros síntomas angustiantes como ascitis u obstrucción gastrointestinal.
• Intervención Quirúrgica: En la mayoría de los casos, la escisión amplia o cirugía para remover el nódulo no es efectiva para alterar el pronóstico general o detener la progresión de la enfermedad. La resección quirúrgica puede considerarse para alivio sintomático o por razones cosméticas, pero es poco probable que proporcione beneficio a largo plazo.
• Radioterapia: Similarmente, la radioterapia generalmente no es curativa pero puede emplearse para control local de síntomas o para reducir la masa tumoral en la región umbilical.
• Quimioterapia y Terapia Dirigida: El tratamiento de la malignidad subyacente, como la quimioterapia, puede iniciarse dependiendo del tipo de cáncer y su sensibilidad al tratamiento sistémico.

A pesar de estas opciones, el pronóstico permanece pobre, ya que la presencia de un nódulo SMJ a menudo señala enfermedad metastásica generalizada, convirtiéndolo en un predictor importante de supervivencia a corto plazo.

Pronóstico
El pronóstico para pacientes con un nódulo SMJ es generalmente pobre. La presencia de este nódulo a menudo indica enfermedad metastásica avanzada, con afectación del peritoneo y posiblemente otros órganos distantes. La expectativa de vida es limitada, con la mayoría de los pacientes sobreviviendo menos de un año después del descubrimiento del nódulo. La tasa de supervivencia general es típicamente baja, y las intervenciones terapéuticas apuntan a mejorar la calidad de vida en lugar de curar la enfermedad.

Conclusión
El nódulo de Sister Mary Joseph es un signo clínico que sirve como indicador de malignidad intraabdominal metastásica avanzada. Surge más comúnmente de cánceres gastrointestinales o genitourinarios y a menudo señala pronóstico pobre. El diagnóstico se confirma a través de biopsia, y mientras el manejo se enfoca en cuidados paliativos, el pronóstico permanece generalmente pobre debido a la naturaleza generalizada de la enfermedad subyacente.

Referencias

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