El eritema multiforme (EM) es un trastorno cutáneo inflamatorio agudo y autolimitado caracterizado por una erupción diversa y compromiso mucocutáneo, que típicamente afecta la piel y las membranas mucosas. El término “eritema multiforme” (que significa “múltiples formas de enrojecimiento”) se refiere a la apariencia variada en forma de diana de las lesiones cutáneas. El EM a menudo se divide en dos formas principales: EM menor y EM mayor, que representan diferentes manifestaciones del mismo proceso patológico subyacente. Aunque la mayoría de los casos son leves y autolimitados, pueden ser recurrentes o persistentes.
Epidemiología y Demografía
El EM se observa a menudo particularmente en individuos jóvenes con aproximadamente el 50% de los casos ocurriendo en pacientes menores de 20 años. La enfermedad es rara en niños menores de 3 años y adultos mayores de 50 años. Existe una ligera predilección masculina, aunque la enfermedad afecta ambos géneros por igual. La recurrencia se observa en aproximadamente un tercio de los casos, y se han documentado brotes estacionales, sugiriendo un desencadenante ambiental o infeccioso.
Etiología y Patogénesis
La patogénesis del eritema multiforme permanece incompletamente entendida, pero se cree que involucra mecanismos inmunomediados, particularmente reacciones de hipersensibilidad que resultan en la apoptosis de queratinocitos. La enfermedad es a menudo desencadenada por infecciones virales, siendo el virus herpes simple (VHS) la causa más común de EM, especialmente VHS-1 (herpes labial) y VHS-2 (herpes genital). Otros desencadenantes infecciosos incluyen Mycoplasma pneumoniae, otras infecciones virales (virus de Epstein-Barr y COVID-19), e infecciones fúngicas (histoplasmosis). Además, medicamentos como antibióticos (p. ej., sulfonamidas, penicilinas), AINEs y medicamentos anticonvulsivos (p. ej., fenitoína, fenobarbital) están implicados en el desarrollo de EM. La causa también puede ser idiopática (desconocida).
El sistema inmunológico juega un papel central en el desarrollo del eritema multiforme. Se teoriza que la enfermedad surge de una respuesta inmune alterada, donde los linfocitos T citotóxicos atacan las células epiteliales, llevando a la muerte de queratinocitos y ulceración cutánea.
Presentación Clínica
El EM se manifiesta en diferentes formas, que van desde compromiso cutáneo leve hasta compromiso mucoso con síntomas sistémicos. La enfermedad se divide típicamente en dos tipos principales: EM menor y EM mayor.
Eritema Multiforme Menor:
Síntomas precedentes: En la mayoría de los casos, hay un pródromo mínimo. Cuando está presente, consiste en fiebre leve, malestar general o picazón.
Lesiones cutáneas: La erupción comienza como manchas rojas elevadas que evolucionan a lesiones con apariencia de diana, con una apariencia característica de ojo de buey. Estas lesiones se concentran a menudo en las palmas, plantas y extremidades, particularmente sobre el dorso de las manos y pies. En algunos casos, pueden ocurrir ampollas, especialmente alrededor de los labios y mucosa oral. Las lesiones típicamente se resuelven dentro de 1 a 2 semanas, dejando hiperpigmentación residual (oscurecimiento).
Etiología: La causa más común de EM es la reactivación del VHS. Otras infecciones bacterianas o virales también pueden desencadenar la condición.
Eritema Multiforme Mayor:
Presentación: El EM mayor incluye las lesiones cutáneas vistas en EM menor además del compromiso mucoso (incluyendo la cavidad oral, ojos y tracto genital) y síntomas sistémicos (fiebre, dolor articular, falta de energía/fuerza).
Los episodios recurrentes de EM a menudo siguen la reactivación de una infección subyacente o exposición al mismo medicamento.
Diagnóstico
El diagnóstico del eritema multiforme es principalmente clínico, basado en la apariencia característica de las lesiones cutáneas y/o compromiso mucoso. Una historia médica completa y revisión de medicamentos son esenciales para identificar desencadenantes potenciales. La biopsia cutánea puede realizarse para ayudar a descartar otras condiciones, pero puede no ser tan útil para descartar el Síndrome de Stevens-Johnson, que requiere discernimiento clínico. Un cultivo viral o PCR puede ayudar a detectar VHS en EM recurrente o persistente, la serología de VHS puede ser utilizada.
Manejo y Tratamiento
Eritema Multiforme Menor/Mayor, Agudo:
Cuidado de apoyo: En la mayoría de los casos, el EM es autolimitado, con la erupción resolviéndose dentro de 2 a 4 semanas sin necesidad de tratamiento específico. El manejo sintomático incluye corticosteroides tópicos o antihistamínicos para aliviar la picazón. Los AINEs también pueden ayudar. El enjuague bucal “magic wash” puede usarse para el dolor de úlceras orales.
EM inducido por herpes simple: Para EM inducido por VHS, los medicamentos antivirales orales (p. ej., aciclovir [Zovirax], valaciclovir [Valtrex]) pueden ser efectivos si se inician dentro de los primeros días de aparición de las lesiones.
Eritema Multiforme Persistente/Recurrente:
Los episodios recurrentes a menudo siguen la reactivación de una infección subyacente o exposición al mismo medicamento. Se recomienda suspender el medicamento en esta situación.
Inducido por VHS: En pacientes con episodios recurrentes, la terapia antiviral profiláctica puede considerarse con aciclovir o valaciclovir a largo plazo.
Inducido por otra causa: Si hay una respuesta incompleta a la terapia antiviral en EM inducido por VHS o un paciente tiene EM no inducido por VHS, pueden utilizarse azatioprina, dapsona, colchicina o micofenolato mofetil.
Conclusión
El eritema multiforme es típicamente una condición dermatológica aguda y autolimitada. Entender los mecanismos inmunes subyacentes e identificar los desencadenantes causales son cruciales en el manejo de este trastorno. Mientras que el EM menor típicamente se resuelve por sí solo, puede ser persistente o recurrente. El cuidado de apoyo es la base del tratamiento mientras que identificar y evitar o tratar los desencadenantes son clave para el tratamiento. El EM recurrente o persistente requiere terapia adicional.
Referencias
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