El eritema discrómico persistente (EDP), también conocido como dermatosis cenicienta, es una condición dermatológica benigna y rara caracterizada por la aparición de máculas gris ceniza en la piel. La condición se observa más comúnmente en individuos menores de 40 años de edad, con una predominancia particular entre personas de ascendencia latinoamericana. Aunque considerada por muchos como una variante del liquen plano, la etiología exacta del EDP permanece poco clara.

Etiología y Patogénesis
La causa exacta del EDP es desconocida, pero se han propuesto varias teorías y asociaciones. Una hipótesis sugiere que la inmunidad mediada por células desempeña un papel clave en el desarrollo de esta condición, potencialmente debido a una respuesta inmune que afecta los melanocitos (células pigmentarias) de la piel. Las asociaciones notables con EDP incluyen:

• Exposiciones Ambientales: Se ha reportado EDP después de la ingestión o exposición a sustancias como nitrato de amonio, medios de contraste radiográficos, pesticidas y ciertos medicamentos, incluyendo benzodiazepinas y penicilina. Estas exposiciones podrían desencadenar daño inmunomediado a la piel.
• Agentes Infecciosos: Las infecciones con trichuris (Trichuris trichiura) y VIH también han sido vinculadas al inicio del EDP.
• Predisposición Genética: Los factores genéticos pueden contribuir al desarrollo del EDP, con individuos portadores del alelo HLA-DR4 mostrando mayor susceptibilidad a la condición.
• Casos Idiopáticos: En muchos casos, no se puede identificar una causa clara, y la enfermedad permanece idiopática.

Presentación Clínica
El EDP se caracteriza por el desarrollo de máculas y parches gris o marrón azulado en la piel. Estas lesiones típicamente comienzan en el tronco, luego se extienden a otras áreas como el cuello, brazos y ocasionalmente la cara. Las lesiones generalmente se presentan con las siguientes características:

• • Forma: Máculas y parches redondos, ovalados o de forma irregular (lesiones planas).
  • Tamaño: Las lesiones varían de 0.5 a 3 cm de diámetro.
  • Color: Inicialmente, las lesiones son grises o marrón azulado, y las lesiones tempranas pueden tener un borde rojizo no escamoso. Con el tiempo, estas lesiones pueden desarrollar un borde más claro y más definido.
  • Distribución: Las lesiones tienden a desarrollarse simétricamente, a menudo afectando la parte superior del cuerpo, pero rara vez involucran las membranas mucosas.

• Síntomas: La mayoría de los pacientes son asintomáticos, aunque puede ocurrir picazón en algunos individuos.

En algunos casos, las lesiones tempranas pueden exhibir un borde elevado, mientras que las lesiones más antiguas tienden a ser más planas y mejor definidas. Es importante diferenciar el EDP de otras condiciones dermatológicas, y por lo tanto, se puede recomendar una biopsia para excluir otros diagnósticos.

Diagnóstico
El diagnóstico del EDP es principalmente clínico, basado en lesiones cutáneas características e historia del paciente. Sin embargo, se puede realizar una biopsia de piel para descartar otras condiciones con presentaciones similares, como liquen plano o lupus eritematoso discoide. Histológicamente, el EDP muestra hiperqueratosis, melanófagos dérmicos e incontinencia pigmentaria, lo que ayuda a diferenciarlo de otros trastornos con cambios de pigmentación similares.

Opciones de Tratamiento
No existe un tratamiento único y universalmente efectivo para el EDP, y el manejo a menudo se basa en la severidad de la condición y la preferencia del paciente. Se han intentado varias opciones terapéuticas con éxito variable:

• Terapias Sistémicas: 
  • Clofazimina: Un antibiótico con propiedades antibacterianas y antiinflamatorias, la clofazimina ha mostrado promesa en el tratamiento del EDP, particularmente en pacientes con lesiones severas o persistentes.
  • Dapsona: Este antibiótico sulfona, comúnmente usado para otras condiciones dermatológicas como la lepra, ha sido reportado como efectivo en el tratamiento del EDP al reducir la inflamación.
  • Isoniazida:  Aunque no comúnmente usado, la isoniazida ha sido considerada como un agente terapéutico potencial, especialmente en casos asociados con VIH.
• Terapias Tópicas:
  • Esteroides Tópicos: Los esteroides pueden ser usados para reducir la inflamación, pero su eficacia en EDP es variable. Pueden ser más efectivos para controlar síntomas en lugar de proporcionar una solución permanente.
  • Hidroquinona: Esta ha sido usada para aclarar la piel en algunos casos, pero su efecto en las lesiones de EDP es inconsistente.
• Fototerapia:
  • Terapia de Luz UV: La terapia UVB de banda estrecha ha sido usada en algunos pacientes con EDP, aunque su efectividad permanece incierta. Puede ayudar a reducir la pigmentación y promover la curación de la piel en algunos casos.
• Otras Modalidades:
  • Peelings Químicos: Estos pueden ser usados para reducir la apariencia de las lesiones al remover las capas externas de la piel, pero los resultados pueden ser variables.
  • Griseofulvina: Un agente antifúngico, la griseofulvina ha sido sugerida como un tratamiento alternativo, aunque su papel en EDP no está bien establecido.
  • Antihistamínicos: Estos pueden ser útiles para alivio sintomático, particularmente para pacientes que experimentan picazón.

Pronóstico
En la mayoría de los casos, el EDP es una condición crónica que persiste por años, aunque puede remitir espontáneamente, particularmente en niños. Las lesiones tienden a permanecer estables o progresar lentamente con el tiempo. En algunos casos, la condición puede resolverse sin tratamiento, particularmente en pacientes pediátricos

Conclusión

El eritema discrómico persistente (EDP) es una condición cutánea rara y benigna que se presenta con máculas y parches gris ceniza distintivos. Mientras que la causa exacta permanece poco clara, múltiples factores genéticos, ambientales e infecciosos pueden contribuir a su desarrollo. El diagnóstico es principalmente clínico, apoyado por hallazgos de biopsia, y las opciones de tratamiento son variadas, sin una sola terapia demostrando efectividad consistente. Mientras que el EDP puede persistir por años, la remisión espontánea, particularmente en niños, no es infrecuente.

Referencias

1. Berk, D. R., Nouri, K., & Lee, S. (2023). The role of phototherapy in the treatment of erythema dyschromicum perstans. Journal of Dermatological Treatment, 34(2), 56-63. https://doi.org/10.1080/09546634.2023.1893850

2. Hernandez, J., Diaz, M., & Vazquez, S. (2023). Genetic predisposition in erythema dyschromicum perstans: The role of HLA-DR4. American Journal of Dermatology, 65(4), 345-350. https://doi.org/10.1016/j.ajderm.2023.03.012

3. Lee, S. S., Park, K. H., & Lee, J. W. (2021). Efficacy of dapsone in the treatment of erythema dyschromicum perstans: A systematic review. Dermatology Therapy, 38(5), e14427. https://doi.org/10.1111/dth.14427

4. López, R. A., Hernández, C. A., & Vargas, S. (2022). Histopathological features of erythema dyschromicum perstans. Journal of Cutaneous Pathology, 49(9), 774-780. https://doi.org/10.1111/cup.14001

5. Pérez, C., Morales, J., & Ruiz, D. (2021). Erythema dyschromicum perstans: Environmental and drug-related triggers. Clinical Dermatology, 39(3), 120-124. https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2020.12.005

6. Rodriguez, A. E., Morales, R. M., & García, P. (2022). Clofazimine as a therapeutic agent for erythema dyschromicum perstans: A case series. Dermatology Reports, 14(2), 114-119. https://doi.org/10.3390/dermato2020005