Reacción Medicamentosa con Eosinofilia y Síntomas Sistémicos (DRESS) es una reacción de hipersensibilidad rara pero grave a ciertos medicamentos, caracterizada por síntomas severos, una erupción cutánea distintiva y compromiso organico.  Aunque es poco común, tiene una tasa de mortalidad del 10% al 20%, dependiendo de la gravedad y el momento del diagnóstico. DRESS puede afectar tanto a adultos como a niños sin una fuerte preferencia de género. Su incidencia se estima en 1 de cada 1,000 a 1 de cada 10,000 exposiciones a medicamentos, con algunos medicamentos como la fenitoína mostrando una mayor incidencia de 2.3 a 4.5 casos por cada 10,000.

Etiología y Fisiopatología
El síndrome DRESS es una reacción inmunologica compleja a menudo desencadenada por ciertos medicamentos, que lleva a una respuesta inmune exagerada. Involucra mecanismos tanto celulares como humorales, con una respuesta significativa de células T, resultando en inflamación generalizada con compromiso organico. Una característica notable del DRESS es la reactivación de virus latentes, especialmente el herpesvirus humano 6 (HHV-6), que está implicado en aproximadamente el 40% de los casos. Factores genéticos específicos, particularmente ciertos haplotipos del antígeno leucocitario humano, también contribuyen a un mayor riesgo de DRESS, especialmente con medicamentos como anticonvulsivos y sulfonamidas.

Presentación Clínica
El síndrome DRESS se caracteriza por síntomas como una erupción cutánea distintiva, fiebre, eosinofilia  ademas de presentacion multiorgánica. La erupción cutánea típicamente aparece de 2 a 6 semanas después de la exposición al medicamento desencadenante, comenzando como una erupción morbiliforme (similar al sarampión) que inicia en la cara y el tronco superior y se generaliza cubriendo más del 90% del cuerpo en casos severos. Los pacientes también pueden experimentar síntomas sistémicos como hinchazón facial, linfadenopatía y problemas orgánicos que afectan el hígado, pulmones, riñones y corazón, con complicaciones que van desde hepatitis leve hasta insuficiencia hepática severa y deterioro renal. Los análisis de sangre usualmente revelan conteos elevados de eosinófilos (a menudo >1,500/μL) y enzimas hepáticas elevadas, con posibles linfocitos atípicos presentes.

Diagnóstico
Diagnosticar el síndrome DRESS puede ser desafiante debido a síntomas superpuestos con condiciones como el síndrome de Stevens-Johnson y el lupus eritematoso sistémico. Las características clave para identificar DRESS incluyen:

• Latencia: Los síntomas típicamente aparecen de 2 a 6 semanas después de que se introduce el medicamento causante.
• Hallazgos Cutáneos: Una erupción rojo-rosada confluente que puede progresar a dermatitis exfoliativa.
• Síntomas Sistémicos: Fiebre, linfadenopatía, eosinofilia y enzimas hepáticas elevadas.
• Organos involucrados: Afecta múltiples sistemas, incluyendo el hígado, pulmones y riñones.
• Reactivación del HHV-6: Detección de herpesvirus reactivados en algunos casos.

Una biopsia de piel puede mostrar infiltración linfocítica, ayudando en la diferenciación de otras condiciones. Los sistemas de puntuación, como el de Kardaun et al, pueden ayudar a evaluar la probabilidad de DRESS, pero ninguna prueba única puede diagnosticarlo definitivamente, haciendo esencial el juicio clínico.

Tabla 1: Características Clínicas del Síndrome DRESS

Manejo
El manejo primario del síndrome DRESS involucra descontinuar inmediatamente el medicamento causante para prevenir mayor daño orgánico. En casos severos con compromiso orgánico significativo, los corticosteroides sistémicos son a menudo necesarios, mientras que los corticosteroides tópicos de alta potencia pueden usarse para síntomas cutáneos más leves. Los casos severos pueden requerir hospitalización para cuidado de soporte, incluyendo manejo de fluidos y electrolitos y monitorización cercana de la función orgánica. Tratamientos adicionales, como agentes inmunosupresores como Tacrolimus o Ciclofosfamida, pueden ser necesarios para complicaciones como neumonía intersticial o hepatitis.

Pronóstico
El pronóstico para el síndrome DRESS depende en gran medida de qué tan severo es el compromiso sistémico, qué tan rápido se diagnostica y qué tan prontamente se administra el tratamiento. El reconocimiento oportuno y el cese del medicamento ofensor son vitales para mejorar los resultados. Aunque los síntomas cutáneos a menudo mejoran con el tratamiento adecuado, la recuperación órganica interna puede tomar semanas o incluso meses. En instancias más severas, existe la posibilidad de daño orgánico permanente o muerte. Los pasos preventivos son cruciales para aquellos en alto riesgo, particularmente individuos con predisposiciones genéticas conocidas o una historia previa de DRESS. En tales situaciones, considerar la sustitución de medicamentos o ajustar el régimen de tratamiento es aconsejable para reducir riesgos potenciales.

Conclusión
El síndrome DRESS es una reacción de hipersensibilidad inducida por medicamentos rara pero seria marcada por compromiso cutáneo generalizado y síntomas sistémicos. El diagnóstico es clínico, basado en síntomas siguiendo exposición reciente a medicamentos. El manejo involucra descontinuar el medicamento causante y usar corticosteroides sistémicos para síntomas severos. La monitorización cercana de la función orgánica y el cuidado de soporte son esenciales para prevenir complicaciones. El reconocimiento temprano y la intervención son críticos para mejorar los resultados.

Referencias

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