Atrofodermia de Pasini y Pierini (APP) es una condición cutánea benigna y poco frecuente, caracterizada por el desarrollo de depresiones hiperpigmentadas en la piel, que afectan principalmente la dermis. Estas lesiones suelen ser ovaladas o circulares, con un borde abrupto tipo “acantilado” y márgenes bien definidos. Se considera una enfermedad de progresión lenta, con una distribución bilateral y simétrica que afecta principalmente la espalda y la región lumbosacra. Aunque ocurre con mayor frecuencia en mujeres y suele presentarse durante la adolescencia o adultez temprana, se han documentado casos raros de presentación congénita. A pesar de su carácter benigno y la ausencia de síntomas asociados, suele pasar desapercibida y subdiagnosticada.

Patogenia y Etiología

La causa de la APP permanece desconocida, aunque se han propuesto varios factores. Una hipótesis sugiere que la condición podría ser desencadenada por agentes infecciosos, en particular por Borrelia burgdorferi, la bacteria responsable de la enfermedad de Lyme. Algunos pacientes con APP han dado positivo en pruebas de anticuerpos contra B. burgdorferi, lo que respalda esta teoría. Sin embargo, la asociación sigue siendo polémica , ya que no todos los pacientes con APP presentan antecedentes de enfermedad de Lyme.

Otro debate en curso es si la APP representa una variante de la morfea (esclerodermia localizada) o una entidad clínica distinta. Ambas comparten ciertas similitudes clínicas, como atrofia e induración cutánea, pero la fisiopatología subyacente podría diferir. Algunos estudios sugieren que podrían compartir mecanismos inflamatorios o autoinmunes, aunque no hay evidencia concluyente. La ausencia de un vínculo genético claro o de un desencadenante ambiental específico complica aún más la comprensión de esta enfermedad, que sigue siendo objeto de investigación

Presentación Clínica
Los pacientes con APP suelen presentar máculas o placas hiperpigmentadas bien definidas, de color violáceo a marrón. Estas lesiones deprimidas son generalmente asintomáticas, sin picazón, dolor ni otras molestias asociadas. Con el tiempo, el tamaño y número de las lesiones pueden aumentar, aunque la enfermedad suele ser autolimitada y tiende a detener su progresión hacia la adultez. Un rasgo distintivo es el borde en “acantilado”, donde la lesión parece descender bruscamente hacia la piel circundante, lo que ayuda a diferenciar la APP de otras afecciones dermatológicas. Aunque puede afectar cualquier área de la piel, la espalda y la región lumbosacra son las zonas más comúnmente comprometidas. En casos raros, se ha observado APP en otras regiones, como las extremidades superiores y el abdomen.

Diagnóstico

El diagnóstico de APP es principalmente clínico. La apariencia característica de depresiones hiperpigmentadas con bordes bien delimitados suele ser suficiente para identificar la enfermedad. Sin embargo, debido a la superposición con otras afecciones, especialmente morfea y lupus, con frecuencia se realiza una biopsia cutánea para excluir diagnósticos diferenciales. Si bien las pruebas serológicas para anticuerpos contra Borrelia burgdorferi pueden ser útiles en ciertos casos, no son definitivas, y su presencia no establece una relación causal.

Manejo y Tratamiento
Actualmente, no existe un tratamiento definitivo o universalmente aceptado para la APP, y las opciones terapéuticas son en su mayoría empíricas. Los objetivos del tratamiento se centran en controlar los síntomas, prevenir la progresión y mejorar el aspecto estético de las lesiones. Se han explorado varios enfoques con resultados variables:

• Hidroxicloroquina: Este fármaco antipalúdico ha mostrado potencial en algunos reportes de casos para reducir la atrofia e inflamación cutánea en pacientes con APP. Se cree que ejerce efectos inmunomoduladores, lo que podría ser útil en casos con posibles mecanismos autoinmunes.
• Retinoides: Los retinoides tópicos y orales, como la tretinoína e isotretinoína, se han utilizado para tratar diversas afecciones cutáneas, incluida la APP. Se considera que estimulan la renovación epidérmica y pueden mejorar el aspecto estético de las lesiones mediante la regeneración celular y la reducción de la hiperpigmentación.
• Esteroides tópicos: Aunque su uso no ha sido ampliamente estudiado en APP, algunos profesionales han reportado mejoras leves en la inflamación y la textura cutánea al utilizarlos en combinación con otros tratamientos. Estos esteroides ayudan a reducir el componente inflamatorio de la condición, aunque su eficacia es limitada.
• Antibióticos: En pacientes con pruebas positivas para Borrelia burgdorferi, puede considerarse el uso de antibióticos como la Doxiciclina, especialmente si se sospecha una etiología infecciosa. Sin embargo, el papel de los antibióticos en la mejora de la atrofia dérmica asociada con la APP es poco claro, y la evidencia sobre su efectividad es limitada.
• Fotoprotección: La protección solar es fundamental en el manejo de la APP, ya que la exposición solar puede exacerbar la hiperpigmentación de las lesiones. Se recomienda a los pacientes usar protector solar y ropa protectora para minimizar el oscurecimiento adicional de las áreas afectadas.

Pronóstico

La Atrofodermia de Pasini y Pierini se considera generalmente una condición benigna y autolimitada, con lesiones que suelen estabilizarse tras varios años. El pronóstico a largo plazo es favorable, y aunque la apariencia estética de las lesiones puede ser una preocupación, la enfermedad no conlleva morbilidad significativa. La remisión espontánea es común en muchos casos, especialmente en la adultez, cuando las lesiones dejan de progresar o incluso mejoran en apariencia.

Conclusión

La Atrofodermia de Pasini y Pierini es una afección cutánea benigna y rara, caracterizada por depresiones hiperpigmentadas en la piel. Aunque su etiología sigue sin esclarecerse, existen indicios de un posible componente infeccioso o autoinmune, con asociaciones con Borrelia burgdorferi y  Morfea. Las estrategias de tratamiento son principalmente empíricas y se enfocan en el control sintomático, habiéndose reportado ciertos beneficios con Hidroxicloroquina, retinoides y esteroides tópicos en casos clínicos aislados. 

Referencias

1. Samarasekera, E. J., Thibodeau, L., & Muthukrishnan, S. (2019). Atrophoderma of Pasini and Pierini: A review of the literature and treatment options. Journal of Dermatological Treatment, 30(2), 132-137. https://doi.org/10.1080/09546634.2018.1491843

2. Zouboulis, C. C. (2020). Atrophoderma of Pasini and Pierini: Current understanding and treatment approaches.

   Clinical Dermatology, 38(1), 50-55. https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2019.08.007