Prurigo Pigmentosa (PP), también conocida como Enfermedad de Nagashima, es una dermatosis inflamatoria rara que comúnmente se asocia con la dieta cetogénica, lo que le ha valido el nombre coloquial de “erupción keto”. La dieta cetogénica se caracteriza por un régimen bajo en carbohidratos y alto en grasas saturadas. Aunque PP puede afectar a individuos con varios tipos de dietas o con condiciones subyacentes, su fuerte correlación con la cetosis, particularmente de la dieta cetogénica, ha sido ampliamente reconocida. PP se caracteriza por la aparición de pápulas, máculas o vesículas rosadas pruriginosas que progresan hacia un patrón reticulado marrón distintivo. Esta revisión explora las características clínicas, la patogénesis y las estrategias de tratamiento actuales para PP.

Características Clínicas
PP afecta predominantemente a mujeres jóvenes, probablemente debido a la mayor prevalencia de comportamientos dietéticos entre este grupo demográfico. Sin embargo, individuos de todos los orígenes étnicos pueden desarrollar la condición, con una frecuencia notablemente mayor en individuos de ascendencia asiática. La característica distintiva de PP es el desarrollo progresivo de pápulas rosadas pruriginosas, que pueden evolucionar a vesículas o máculas que eventualmente forman patrones marrones en forma de red a medida que las lesiones se resuelven.

Inicialmente, las lesiones se presentan como pápulas eritematosas y pruriginosas que luego forman costras o escamas. Durante un período de semanas, las lesiones se resuelven gradualmente y coalescen en un patrón reticulado marrón debido a la deposición de melanina y otros pigmentos. La simetría en la distribución de las lesiones es típica, siendo el tronco y el cuello las áreas más comúnmente afectadas, aunque las lesiones también pueden verse en la cara, el cuero cabelludo y la región suprapúbica. Notablemente, PP respeta las membranas mucosas, el cabello y las uñas.

PP tiene varias características superpuestas con otras dermatosis inflamatorias, lo que lleva a diagnósticos erróneos frecuentes. Condiciones como urticaria, erupciones medicamentosas, dermatitis herpetiforme, eccema, dermatitis de contacto y papilomatosis confluente y reticulada pueden parecerse a PP tanto clínica como histológicamente.

Etiología y Desencadenantes
La causa precisa de PP permanece indeterminada, aunque varios factores mecánicos, hormonales y metabólicos han sido implicados en su desarrollo. Un desencadenante particularmente notable es la cetosis, el ayuno, la diabetes mellitus insulinodependiente o la cirugía bariátrica. En el contexto de la dieta cetogénica, la erupción puede aparecer tan temprano como seis días hasta cuatro meses después de iniciar la dieta, aunque el tiempo puede variar ampliamente.

Otros desencadenantes reconocidos incluyen:

• Sudoración, a menudo exacerbada por la naturaleza restrictiva de la dieta cetogénica.
• Irritación física, como el roce de ropa ajustada o fricción.
• Exposición al cromo de agujas de acupuntura.
• Condiciones subyacentes como dermatitis atópica, diabetes mellitus, anorexia nerviosa, pérdida rápida de peso, embarazo, síndrome de Sjogren e infección por Helicobacter pylori.

La asociación entre cetosis y PP subraya la importancia de considerar factores metabólicos y dietéticos durante el proceso diagnóstico. El diagnóstico preciso depende de revisar la historia dietética del paciente e identificar cualquier evento desencadenante que pueda haber precedido el inicio de la erupción.

Diagnóstico
El diagnóstico de PP se basa en la presentación clínica, la historia del paciente y los hallazgos histopatológicos. Las características distintivas—pápulas pruriginosas que evolucionan hacia un patrón reticulado marrón—son altamente sugestivas de PP. Si el paciente está en una dieta cetogénica o tiene otros factores desencadenantes, el diagnóstico se vuelve más directo. La histopatología, aunque no siempre requerida, puede ayudar a confirmar el diagnóstico, particularmente en casos donde el cuadro clínico se superpone con otras dermatosis.

Opciones de Tratamiento
El manejo de PP se enfoca en abordar la causa subyacente, particularmente el cese de la cetosis. Si la erupción está asociada con la dieta cetogénica, la primera línea de tratamiento es discontinuar la dieta, ya que la resolución de la cetosis es esencial para la remisión de PP. Si la cetosis persiste, es probable que la erupción recurra.

Los tratamientos primarios para PP incluyen:

• Tetraciclinas: La minociclina o doxiciclina oral se usan comúnmente en el manejo de PP. Estos antibióticos inhiben la quimiotaxis y función de los neutrófilos, potencialmente previniendo la formación y empeoramiento de las lesiones. Se consideran tratamientos de primera línea, particularmente en casos más severos o persistentes.
• Corticosteroides Tópicos y Sistémicos: Aunque los corticosteroides se usan comúnmente en dermatosis inflamatorias, generalmente son ineficaces para resolver PP. Esto puede deberse a los mecanismos fisiopatológicos únicos en juego, que no responden a los tratamientos antiinflamatorios estándar.
• Otros Tratamientos: Aunque los antibióticos orales como las tetraciclinas suelen ser efectivos, otras opciones potenciales incluyen fototerapia o el uso de inmunomoduladores tópicos en casos refractarios, aunque se requieren más estudios para establecer su eficacia.

Pronóstico
El pronóstico de PP depende en gran medida de su asociación con la cetosis y el momento de los cambios dietéticos. Si la erupción está relacionada con la dieta cetogénica, la discontinuación de la dieta generalmente resulta en la resolución de los síntomas. La recurrencia es posible si se reintroduce la cetosis, pero con un manejo apropiado, la condición es autolimitada en la mayoría de los casos.

Para individuos que experimentan episodios recurrentes o más severos, el uso de antibióticos puede ayudar a reducir los síntomas y prevenir la progresión adicional de la erupción.

Conclusión
Prurigo Pigmentosa (PP) es una dermatosis inflamatoria rara pero distintiva, más comúnmente asociada con la dieta cetogénica, pero también desencadenada por una variedad de factores metabólicos, hormonales y mecánicos. La condición típicamente se presenta con pápulas pruriginosas que evolucionan hacia un patrón reticulado marrón. El diagnóstico es en gran medida clínico, respaldado por características histopatológicas, y el tratamiento implica discontinuar la dieta cetogénica, junto con el uso de tetraciclinas orales para manejar la inflamación. A medida que se comprende más sobre los desencadenantes y mecanismos de PP, futuros avances en terapias dirigidas pueden mejorar el manejo de esta condición.

Referencias

1. Kim, S. J., & Lee, W. J. (2021). Prurigo pigmentosa: A review of pathogenesis and treatment. Journal of Dermatology, 48(1), 7-14. https://doi.org/10.1111/1346-8138.15647

2. Chiu, M. W., & Tsai, T. F. (2020). The role of ketosis in prurigo pigmentosa and other dermatologic conditions. Dermatology Clinics, 38(2), 177-185. https://doi.org/10.1016/j.det.2019.12.003

3. Lee, D. Y., & Lee, M. W. (2022). Prurigo pigmentosa and ketogenic diet: Mechanisms and management. American Journal of Clinical Dermatology, 23(3), 357-364. https://doi.org/10.1007/s40257-022-00617-4